ALS wird oft auch als «die Krankheit der 1000 Abschiede» bezeichnet. Tag für Tag müssen die Betroffenen bei vollem Bewusstsein ihrem Körper dabei zusehen, wie er eine Funktion nach der anderen verliert.
«Weil die Patienten aber geistig völlig normal sind, tut das sehr weh – sie leiden sehr unter ihrer Krankheit», erlebt Kai Rösler, Leiter des Neuromuskulären Zentrums des Inselspitals Bern, an seinen derzeit etwa 50 ALS-Patienten. Zwar ist die Amyothrophe Lateralsklerose selten – sie trifft nur drei bis acht Personen pro 100'000 –, «so selten, dass man sie nicht immer wieder sähe, ist sie aber nicht», so Rösler.
Mehr Männer als Frauen müssen mit der Diagnose leben, die ihnen noch eine Lebenserwartung von drei bis fünf Jahren gibt. Nur sehr wenige leben länger – der Physiker und Buchautor Stephen Hawking («Eine kurze Geschichte der Zeit») ist dafür wohl das bekannteste Gesicht. Er gehört zu der Minderheit, die sehr früh erkrankt: Hawking war erst 19, als er die Diagnose erhielt.
Acht von zehn Betroffenen sind älter als 50, nur fünf Prozent sind unter 45. «Mit künstlicher Beatmung kann man diese Menschen länger am Leben halten. Stephen Hawking ist genau so ein Beispiel – er würde nicht mehr leben, hätte er keine Atemmaschine», sagt Kai Rösler.
Bis es aber soweit ist – also bis eine Entscheidung pro oder contra künstliche Beatmung fällig wird –, vergeht anfangs eine Phase sehr diffuser Symptome, bevor die Ausfälle dann manifest werden. Zunächst stellen Betroffene vielleicht eine zunehmende Tollpatschigkeit bei sich fest, stolpern oder stürzen häufiger, können Stifte nicht mehr so gut halten oder spüren leichte Lähmungserscheinungen an Armen oder Beinen. Manchmal beginnt es aber auch mit Sprach- und Schluckstörungen – das ist bei jedem dritten Betroffenen der Fall.
Diagnose per Ausschlussprinzip
Nehmen die Defizite zu, beginnt die zermürbende Zeit der Ursachensuche, denn es gibt keinen einzelnen Messwert, der einen eindeutigen Beleg für ALS liefert. Vielmehr geht es in erster Linie darum, andere neurologische Erkrankungen auszuschliessen.
- Neurophysiologische Untersuchungen ermitteln beispielsweise die Nervenleitgeschwindigkeit, auch Bluttests sollen helfen, andere Ursachen aufzuspüren.
- Ein MRT liefert Bilder des Gehirns, die erste Hinweise auf typische Veränderungen geben können.
- Die Entnahme von Liquor, also Nervenwasser, bringt Klarheit über mögliche entzündliche Erkrankungen.
- Selten wird auch Muskelgewebe entnommen oder eine genetische Untersuchung durchgeführt.
Wenn schliesslich die Diagnose «Amyotrophe Lateralsklerose» fällt, ist das für Betroffene und ihr Umfeld ein Schock – bedeutet das doch, dass es keine Heilung gibt.
Der Verlauf ist vorgezeichnet: Die Nervenfasern gehen zurück, warum, ist unbekannt. Der Patient verliert die Kontrolle über seine Gliedmassen, obwohl er sie noch spürt – so, als ob die Kraft fehlt, auch nur einen Finger zu bewegen. Manchmal kommen unkontrollierbare Muskelzuckungen hinzu, sowie Spastiken oder Krämpfe. Während die Muskeln von Herz und Augen, Blase und Darm weiterhin funktionieren, greift die Lähmung auf den Sprech-, Kau- und Schluckapparat über. Am Schluss ist auch die Atmung betroffen – ein langsamer, schmerzhafter Abschied auf Raten.
